Malattie Metaboliche Ereditarie

Le malattie metaboliche ereditarie del metabolismo delle proteine, come fenilchetonuria (PKU), tirosinemia e leucinosi, richiedono una dieta speciale per limitare specifici componenti delle proteine, gli aminoacidi.

In particolare, nella PKU è fondamentale ridurre l’assunzione di fenilalanina (PHE), aminoacido essenziale presente nelle proteine assunte con la dieta, per proteggere il sistema nervoso.

La terapia dietetica della PKU si basa su 3 principi cardine*:

RIDUZIONE DELLE PROTEINE NATURALI/FENILALANINA

Consumo di alimenti naturalmente a basso contenuto di proteine, come frutta fresca e verdure, ad esclusione di alimenti più ricchi in proteine, come carne, pesce e latticini.

UTILIZZO DI ALIMENTI SPECIALI APROTEICI

Alimenti dietetici a fini medici speciali con contenuto di proteine <1g/100g: pasta, pane, prodotti da forno, crackers, sostituti della carne, del latte, del cioccolato, del formaggio, ecc. Possono essere assunti liberamente, forniscono energia, saziano e permettono di sbizzarrirsi in cucina. Sono erogati al paziente in forma gratuita dal Sistema Sanitario Nazionale.

INTEGRAZIONE CON SOSTITUTI PROTEICI

Non sono farmaci ma alimenti dietetici ai fini medici speciali, fondamentali per la terapia dietetica. Integrano vitamine, sali minerali e tutti gli aminoacidi necessari ad esclusione della PHE, garantendo il fabbisogno proteico per età. Devono essere assunti almeno 3 volte al giorno per ottimizzare il controllo metabolico.

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